11 clés pour mieux comprendre la sclérose latérale amyotrophique


Aussi connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, c'est une maladie neurologique à évolution rapide qui s'attaque aux cellules nerveuses responsables du contrôle des muscles volontaires.

1. La maladie appartient à un groupe de troubles appelés maladies des motoneurones, qui se caractérisent par dégénérescence progressive et la mort des motoneurones. Les motoneurones sont des cellules nerveuses présentes dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière, qui contrôlent et communiquent le système nerveux avec les muscles volontaires du corps. Les muscles volontaires sont ceux que nous pouvons contrôler, comme ceux des bras, des jambes ou du visage.

2. Le premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont subtil et peuvent inclure des spasmes musculaires, des crampes ou une raideur, une faiblesse musculaire affectant un bras ou une jambe, des troubles de l'élocution et de la parole nasale, et des difficultés à mâcher ou à avaler.

3. Dans la SLA, les motoneurones dégénèrent ou meurent et cessent d'envoyer des messages aux muscles, ce qui les empêche de fonctionner. Les les muscles s'affaiblissent progressivement, ils perdent leur capacité à contracter (ils s'atrophient). Au fil du temps, le cerveau perd la capacité d'initier et de contrôler les mouvements volontaires, et paralysie des muscles.

4. Au fil du temps, tous les muscles sous contrôle volontaire sont affectés et les individus perdent leur force et leur capacité à bouger les muscles des extrémités et du tronc, ainsi que ceux qui contrôlent les fonctions vitales telles que la parole, avaler et respirer. La personne perd progressivement la capacité de marcher, de s'habiller, d'écrire, de parler et / ou d'avaler. Lorsque les muscles de la paroi du diaphragme et de la poitrine échouent, les gens perdent la capacité de respirer sans ventilation.

5. La plupart des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique meurent d'une insuffisance respiratoire, généralement dans les 3 à 5 ans suivant l'apparition des symptômes. Cependant, environ 10% des personnes atteintes de SLA survivent pendant 10 ans ou plus.

6. Cela n'affecte ni l'esprit ni l'intelligenceBien que des études récentes suggèrent que les personnes atteintes de SLA peuvent avoir une dépression ou des fonctions cognitives altérées qui impliquent la mémoire et la prise de décision.

7. Il y a deux types différents la sclérose latérale amyotrophique:sporadique est le manière la plus courante de la maladie (90-95%), et peut toucher n'importe qui, n'importe où; et lafamille (5 à 10%). Le type de famille signifie que la maladie est héréditaire, c'est-à-dire que dans la famille où elle apparaît, il y a une probabilité de 50% que la progéniture hérite de la mutation génique et développe la maladie.

8. La cause est inconnue de la sclérose latérale amyotrophique, pourquoi elle frappe certaines personnes et pas d'autres. Des études récentes montrent que certaines mutations du gène qui produit l'enzyme SOD1 pourraient être associées à certains cas de SLA familiale.

9. ELA ce n'est pas contagieux.

10. L'incidence de la sclérose latérale amyotrophique est de 2 personnes sur 100 000.

11. Le riluzole est le premier traitement approuvé pour progression lente de la sclérose latérale amyotrophique chez certaines personnes. Réduit les dommages aux motoneurones en diminuant la libération de glutamate. Il existe d'autres traitements de la SLA conçus pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients.

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